ENCEFALOPATIA POR PRIONES PDF

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Author:Faetaur Nejas
Country:Fiji
Language:English (Spanish)
Genre:Spiritual
Published (Last):18 July 2006
Pages:483
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ISBN:240-3-77904-537-7
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Fellow American Physicians College. Cuando el gobierno britбnico anunciу en marzo de una posible relaciуn entre la encefalopatнa espongiforme bovina BSE, de sus iniciales en inglйs , una enfermedad degenerativa del cerebro de las vacas y que se llamу popularmente la enfermedad de las vacas locas, o "mac cow disease" en inglйs , y una enfermedad similar que afectaba a un pequeсo nъmero de seres humanos una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, o CJD por sus siglas en inglйs , se empezу a temer que esta fatal enfermedad pudiera diseminarse al resto de Europa y otros paнses.

La Uniуn Europea prohibiу las importaciones de carne bovina de Inglaterra UK , produciйndole un gran daсo econуmico.

Hasta la BSE habнa afectado unas mil vacas y, en una medida radical para recuperar la confianza de los consumidores, el gobierno britбnico ordenу supervigilar a 4 millones de vacas que mбs tarde fueron sacrificadas, quedando sуlo 7 millones de vacas sobrevivientes. Voceros oficiales aseguraban que el nъmero de vacas afectadas era muy pequeсo y que era mucho menor aъn la posibilidad de transmitir esta enfermedad a los seres humanos.

La BSE se identificу inicialmente en y pronto se le relacionу con la prбctica de alimentar al ganado vacuno con residuos de tejidos de ovejas infectadas con la enfermedad Scrapie, que tambiйn es una encefalopatнa espongiforme transmisible. Por esto en se prohibiу la alimentaciуn del ganado vacuno con vнsceras o derivados, de otros rumiantes, ovejas y cabras. En los EE. Ambas encefalopatнas son lesiones cerebrales que al microscopio semejan los poros de una esponja.

Actualmente se piensa que ambas enfermedades son causadas por el mismo tipo de agente infeccioso que se ha convenido en llamar "prion" del inglйs "proteinaceous infectious particle" , una forma anormal de una glicoproteнna neuronal, la que en vez de tener una estructura a-helicoidal presenta una estructura "B-pleated" doblada en forma de B , similar al amiloide y que aparentemente se autoamplifica.

Al ponerse en contacto con otras proteнnas de configuraciуn normal las "contamina" y las convierte en esta forma anormal, ya patogйnica de proteнna. Sin embargo, algunos investigadores creen que el agente causal es un virus aъn no descubierto: la Dra. Manuelidis seсala que el hecho de que aъn no se haya podido demostrar una secuencia viral definitiva no quiere decir que no exista. En cambio el Dr. Aunque el Dr. Gibbs aъn no puede explicar cуmo se transmite a los humanos el agente etiolуgico de la BSE a travйs del tracto gastrointestinal, йl ha sido capaz de transmitir la CJD y otras encefalopatнas a monos pequeсos, simplemente al exponerlos a gr.

Algunos de los monos que manosearon este material y se lo comieron, mбs tarde desarrollaron la infecciуn. En cambio hay otros estudios en que se introdujo ese material infectado al aparato digestivo a travйs de sondas y ninguno de los animales se infectу.

Al parecer se necesita que existan lesiones previas para la inoculaciуn del agente transmisible, o que los animales se froten los ojos o las mucosas con el material infectado. Vamos a discutir cуmo se desenvolviу cronolуgicamente este tremendo problema de las encefalopatнas transmisibles por priones.

En hubo una tremenda preocupaciуn en UK acerca de dos casos inusuales esporбdicos de CJD en adolescentes; hasta ese momento sуlo cuatro casos similares se habнan reportado en todo el mundo y ninguno habнa ocurrido en UK. La supervigilancia que se instalу sobre CJD llegу a identificar ocho nuevos pacientes jуvenes que presentaban la enfermedad. Ellos tenнan un cuadro clнnico patolуgico muy especнfico que consistнa en alteraciones siquiбtricas y conductuales y muy temprana ataxia cerebelosa, un tiempo de enfermedad inusualmente prolongado y hallazgos EEG atнpicos.

La presentaciуn clнnica era algo similar al kurъ. Los cambios neuropatolуgicos fueron particularmente notables con extensa formaciуn de placas y un modelo inusual de inmuno-tinciуn de proteнnas priуnicas. Debido a la particularidad clнnica de estos casos, se hacнa muy improbable que tales pacientes no hubieran sido reconocidos en aсos recientes. La probabilidad de que estos jуvenes presentaran una CJD esporбdica y con la coincidencia de estar conglomerados en poco tiempo era demasiado pequeсa y, hasta que se probara otra teorнa, se debнa asumir entonces que habнa un nuevo factor de riesgo para la enfermedad de CJD.

Dado que estos casos se vieron sуlo en UK a pesar de que se le buscу intensamente en toda Europa , donde una nueva enfermedad por priones habнa afectado mil vacas, era natural que se pensara que la exposiciуn a la BSE la encefalopatнa espongiforme bovina produjo en estos pacientes la variante CJD. Hasta setiembre de , dos pacientes se habнan identificado en Gran Bretaсa con confirmaciуn neuropatolуgica.

Tambiйn un caso se habнa reportado en Francia y hasta ese momento era demasiado temprano para predecir cuбntos nuevos casos iban a ser identificados. Estos importantes descubrimientos mйdicos fueron publicados en la revista Lancet de abril 6, , donde se concluyу que el daсo cerebral encontrado en esos diez pacientes con CJD fue definitivo, muy claro y especнfico y sugerнa que se habнa desarrollado una nueva variante de CJD. Reciйn entonces se aceptу que una posible explicaciуn de este brote de CJD serнa una transmisiуn del BSE a los humanos.

Uno de los mayores problemas que se mencionaron en el manejo epidemiolуgico de estas encefalopatнas transmisibles era la incapacidad de hacer un diagnуstico temprano -in vivo- con anбlisis de laboratorio. Otros estudios simultбneos habнan comprobado experimentalmente que la BSE era transmisible para las mismas o diferentes especies de mamнferos por inoculaciуn con tejidos infectados y algunas veces por su ingestiуn en las comidas. Las encefalopatнas que afectan a los humanos han sido tradicionalmente clasificadas como la CGD, la enfermedad de Gertsmann-Straussler-Scheinker y el kurъ.

Ellas afectan a una persona en un millуn en todo el mundo. Por otro lado, la clбsica encefalopatнa espongiforme llamada Scrapie es relativamente comъn y afecta a las cabras y ovejas. Esta enfermedad ya se habнa reconocido y descrito en muchos paнses en los ъltimos aсos. Recientemente se ha reportado en Alemania que se ha podido demostrar el priуn del Scrapie en las amнgdalas de las ovejas sanas que mбs tarde presentaron esta enfermedad.

Mбs aъn, en biopsias de ovejas de tan sуlo diez meses de edad, tambiйn se encontraron estos priones en los animales que desarrollaron el Scrapie posteriormente. La enfermedad humana ocurre en tres formas: como una enfermedad hereditaria, como una forma adquirida o como episodios esporбdicos.

La enfermedad priуnica adquirida al ingerir material infectado con priones incluye el kurъ y la CJD iatrogйnica. El kurъ alcanzу proporciones epidйmicas entre el grupo lingьнstico fore en Papua y Nueva Guinea, y se transmitнa por canibalismo. Desde que йste desapareciу en , la incidencia de la enfermedad declinу tremendamente, aunque todavнa se ven algunos casos debido a larga incubaciуn de esta enfermedad. Las rutas reconocidas de transmisiуn iatrogйnica son el tratamiento con extractos de pituitarias de cadбveres humanos de donde se obtenнa la hormona del crecimiento o las gonadotrofinas , transplantes con tejidos provenientes de duramadre y cуrneas, y utilizaciуn de instrumentos neuroquirъrgicos pobremente esterilizados.

La gran mayorнa de enfermedades producidas por priones suceden como consecuencia de enfermedades que aparecen al azar y cuya causa es desconocida, como por ejemplo la CJD esporбdica. La enfermedad clбsica CJD que podrнa ser familiar se presenta como una demencia rбpidamente progresiva acompaсada de mioclonos, asociada con la presencia de especнficos cambios anormales en el EEG. Hay un deterioro acelerado que lleva al paciente a un mutismo akinйtico y muerte, a menudo dentro de los 3 o 4 meses.

Estos pacientes tambiйn presentan ataxia cerebelosa, anormalidades extrapiramidales, ceguera cortical y signos piramidales. El diagnуstico de esta enfermedad era difнcil debido a que los resultados de los exбmenes de imagenologнa y del LCR eran normales, o no eran caracterнsticos. El diagnуstico se hacнa clнnicamente, ademбs de los tнpicos cambios en el EEG. Usualmente una autopsia confirmaba la enfermedad, en la que se demostraba la clбsica trнada histolуgica de vacualizaciуn espongiforme que afectaba cualquier parte de la sustancia gris del cerebro , proliferaciуn astrocнtica y pйrdida neuronal.

En se publicу que la inoculaciуn cerebral en tres monos macacos con extracto cerebral de vacas enfermas con BSE les produjo a todos sнntomas de kurъ y de CJD, y el estudio patolуgico del cerebro fue similar al de la variante de CJD. Casos atнpicos de CJD ya estбn bien reconocidos y tambiйn presentan dificultades para el diagnуstico.

Los anбlisis de los genes de las proteнnas priуnicas son importantes aun en pacientes que no tienen historia familiar de enfermedad por priones. Estos pueden dar el diagnуstico, inclusive en los familiares afectados que aъn estбn asintomбticos. Todos estos descubrimientos han revelado un amplio espectro de enfermedad que no se habнa vislumbrado antes; podrнa suceder que aparezca una amplia heterogenicidad fenotнpica dentro de una familia; de allн que la presencia de una historia de cualquier enfermedad neurodegenerativa o neurosiquiбtrica es potencialmente indicativa de una enfermedad por priones que ha sido hereditaria.

De todas maneras se necesitaban marcadores serolуgicos para el diagnуstico temprano de la enfermedad CJD que serнan vitales para facilitar el diagnуstico diferencial y muy necesarios para hacer una meticulosa selecciуn de donantes de sangre y уrganos.

La proteнna es un componente de las neuronas normales que se presenta en diferentes isoformas, y al parecer tiene el rol de contribuir a la estabilizaciуn de la conformaciуn espacial de otras proteнnas.

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